Hurlers syndrom, også kaldet Gargoylism, eller Mucopolysaccharidosis I, en af flere sjældne genetiske lidelser, der involverer en defekt i metabolismen af mucopolysaccharider, klassen af polysaccharider, der binder vand til at forene celler og til at smøre led. Begyndelsen på syndromet er i spædbarnet eller i den tidlige barndom, og sygdommen forekommer med samme hyppighed hos begge køn. Berørte personer udviser alvorlig psykisk utviklingshæmning, sammenbinding af øjnene i hjørnerne, døvhed, hirsutisme (hårethed), forstørret lever og milt, dværgisme med kram ryg, korte lemmer og kløede hænder, et stort hoved med brede øjne, tunge brynrygge og dyb næsebro og dårligt formede tænder. Forstyrrelsen kan identificeres inden for to år efter fødslen; sådanne børn kræver institutionel pleje og lever normalt ikke ud over ungdomstiden. Dødsfald skyldes ofte hjertesvigt, hvilket kan tilskrives infiltration af hjertemuskler og koronarkar med mucopolysaccharider.
bindevævssygdom: Arvelige lidelser i bindevæv
Hurler syndrom eller mucopolysaccharidosis type I er den mest almindelige og hurtigst dødelige. Få børn, der er plaget af det, når alder
