Granulomatosis og polyangiitis (GPA), tidligere kaldet Wegener granulomatosis, ualmindelig lidelse karakteriseret ved betændelse og degeneration af små blodkar, især dem i lungerne, nyrerne og bihulerne. Granulomatosis og polyangiitis (GPA) er en form for vaskulitis, en gruppe af tilstande, der er kendetegnet ved betændelse i blodkar. Betændelsen, som typisk påvirker små til mellemstore blodkar, forårsager en reduktion i blodgennemstrømningen og iltlevering til celler og væv, hvilket resulterer i dannelse af granulomer (ophobning af immunceller), et vigtigt kendetegn ved sygdommen.
bindevævssygdom: Nekrotiserende vaskulitider
Wegener granulomatosis er en lidelse, der er præget af kombinationen af granulomatøse læsioner i de øvre luftpassager og nedre luftvej
Årsagen til GPA er uklar. Det forekommer normalt i midten af voksenlivet, selvom det kan påvirke individer i alle aldre. Næsten ethvert organ kan blive påvirket, men ofte er de syge kar i luftvejene, nyrerne og bihulerne. Læsionerne ligner tæt dem i polyarteritis nodosa. Symptomerne kan udvikle sig hurtigt, over dage eller længere over en periode på måneder. En løbende næse, næseblod og kronisk betændelse i bihulerne er blandt de første indikationer på sygdommen. Ledsmerter, betændelse i øjnene, nedsat hørelse, synsproblemer, feber og træthed kan også udvikle sig. Derefter bliver betændelse i blodkar udbredt, og berørte personer kan opleve en nedsat evne til at bevæge deres fingre, tæer eller lemmer. Hvis organerne ikke behandles, bliver mange organer permanent beskadiget. Død forekommer oftest som følge af nyreskade eller lungesvigt.
Tidlig diagnose er kritisk for effektivt at behandle GPA og undgå komplikationer. Behandling inkluderer administration af immunsuppressive medikamenter, primært glucocorticoider, såsom prednison. Andre midler, såsom rituximab, eller kemoterapeutiske medikamenter, såsom cyclophosphamid eller methotrexat, kan anvendes. GPA kan bringes i remission gennem hurtig behandling, i nogle tilfælde uden langvarig vedligeholdelse med lægemiddelterapier.
