Vigtigste sundhed og medicin

Pulmonal alveolær proteinose-patologi

Pulmonal alveolær proteinose-patologi
Pulmonal alveolær proteinose-patologi

Video: Pulmonary Alveolar Proteinosis | pulmonary alveolar proteinosis radiology pathology histology causes 2024, Juli

Video: Pulmonary Alveolar Proteinosis | pulmonary alveolar proteinosis radiology pathology histology causes 2024, Juli
Anonim

Lung alveolær proteinose, åndedrætsforstyrrelse forårsaget af fyldning af store grupper af alveoler med store mængder overfladeaktivt middel, en kompleks blanding af protein og lipid (fedt) molekyler. Alveolerne er luftsække, små strukturer i lungerne, hvor udvekslingen af ​​luftvejene finder sted. Gasmolekylerne skal passere gennem en cellulær væg, hvis overflade generelt er dækket af en tynd film af overfladeaktivt materiale udskilt fra de alveolære celler. Når der frigøres for meget overfladeaktivt middel fra de alveolære celler, eller når lungen ikke fjerner det overfladeaktive middel, hindres gasudvekslingen kraftigt, og symptomerne på alveolar proteinose opstår.

luftvejssygdom: Lung alveolær proteinose

Pulmonal alveolær proteinose er en sygdom af ukendt årsag, der er kendetegnet ved ophobning i det alveolære rum af overfladeaktivt middel.

Sygdommen manifesterer sig i arbejdet vejrtrækning ved hvile eller åndenød med anstrengelse, og det er ofte ledsaget af smerter i brystet og en tør hoste. Der kan også være generel træthed og vægttab. I de mest alvorlige tilfælde bliver huden farvet med blåt, hvilket er en indikation af, at blod ikke oxideres tilstrækkeligt eller slipper af for kuldioxid. Røntgenstråler viser hyppigst tegn på overskydende væsker i lungerne.

Den udfældende årsag til sygdommen er ukendt. Personer, der er berørt, er normalt mellem 20 og 50 år. Sygdommen kan eksistere uden at forårsage symptomer i betydelige perioder, og det har været kendt, at spontan forbedring forekommer; det er undertiden livsfarligt, men sjældent så, hvis det behandles. Behandling involverer fjernelse af materialet ved skylning ud af lungerne (lavage). Den ene lunge ad gangen skylles med en saltvandsløsning, der indføres gennem forrådsrøret. Det har vist sig, at væskerne, der trækkes tilbage ud af lungerne, har et højt indhold af fedt. Undertiden er læsionerne helt klar efter en procedure, men efterfølgende behandlinger er ofte nødvendige.